Monographie

Version imprimableSend by emailversion PDF
Définition: 

L’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) appelée communément « maladie de la vache folle » est une maladie dégénérative du système nerveux central qui se caractérise par l’apparition de cavités dans les cellules nerveuses cérébrales, donnant alors au cerveau un aspect spongieux.

L’ESB est une maladie inoculable et transmissible, mais non contagieuse, qui touche les bovins adultes après une durée d’incubation très longue. Son évolution clinique est inéluctablement mortelle.

Situation dans les Amériques: 

Maladie déclarée à l’OIE par le Canada en 2004, les USA en 2003.

Espèces sensibles: 

• Bovidés domestiques et sauvages : bovins, bisons, etc.

• Félins domestiques et sauvages : chats, tigres, pumas, ocelots, etc.

• Homme : l’agent de l’ESB provoque une forme très particulière de la maladie de Creutzfeld Jakob (MCJ), le nouveau variant - MCJ.

• Possibilité de transmission expérimentale aux ovins, caprins, porcs, souris, etc.

Agent pathogène / éthiologie: 

L’hypothèse « prion »:

L’ESB serait causée par une particule protéique infectieuse, ou prion pathogène, qui est actuellement la seule macromolécule liée à l’infectivité que l’on parvienne à détecter. Cet agent transmissible non conventionnel (ATNC) est étroitement apparenté à celui responsable de la Tremblante des petits ruminants.

La protéine prion pathogène est une isoforme partiellement protéase-résistante d’une protéine prion cellulaire de l’hôte, exprimée à l’état normal dans le système nerveux central. A la différence de la protéine prion cellulaire, la protéine prion pathogène, ne peut pas être physiologiquement éliminée par l’enzyme protéinase K et elle s’accumule dans le cytoplasme des cellules cérébrales, provoquant leur dégénérescence.

Le passage de la protéine prion normale à la protéine prion pathogène est dû à une modification de sa conformation. La protéine prion pathogène, anormalement conformée, a également le pouvoir de modifier de manière irréversible la conformation de la protéine normale, la rendant alors pathogène.

Particularités des Agents Transmissibles Non Conventionnels :

Ils se distinguent des autres agents pathogènes (bactéries, virus, etc.) par les propriétés suivantes:

• Absence d’acide nucléique détectable.

• Absence de réaction immunologique détectable.

• Résistance très élevée aux principaux agents physiques et chimiques.

• Préservés par la réfrigération et la congélation.

• Inactivation (mais pas stérilisation) :

- Par la chaleur : 136°C, à 3 bars pendant 20min.

- Par la soude à 2N pendant 1h à 20°C.

 

Remarque: les mesures de décontamination réduisent les titres en agent pathogène mais leur efficacité est souvent incomplète. L’agent infectieux survit notamment dans les tissus cadavériques même après plusieurs traitements d’équarrissage.

Mode de transmission
objectifs et organisation
Sources: 

L’ESB est provoquée par l’ingestion d’aliments contenant des farines de viande et d’os contaminées.

Matières virulentes: l’ensemble du système nerveux central : yeux, encéphale, moelle épinière des animaux cliniquement atteints.

 

Facteurs de réceptivité et de sensibilité

Age: bovins adultes principalement entre 4 et 7 ans.

Race: laitières (exposées à une alimentation industrielle, durée de vie plus longue, compatible avec la durée d’incubation de la maladie).

Transmission: 

Directe: par ingestion de farines animales contaminées. Risque de contaminations croisées dans les chaînes de production d’aliments industriels destinés au bétail.

- Verticale : risque d’infection des veaux issus de mères atteintes. Aucun mécanisme démontré.

- Horizontale : aucune preuve de transmission entre bovin.

Indirecte: Pas de preuve de transmission iatrogène ou par l’intermédiaire des pâturages

Contamination humaine: l’apparition d’un nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est en faveur d’une transmission à l’Homme par voie alimentaire.

Mode de contamination: 

Par voie orale (ingestion de farines de viande et d’os contaminées).

Symptômes: 

Incubation: très longue, en moyenne de 3 à 5 ans.

Grande variabilité individuelle de l’expression symptomatique. Les signes nerveux dominent le tableau clinique.

Troubles du comportement: nervosité, peur, agressivité, comportements stéréotypés (léchage, prurit), dépression. Animaux se tenant à l’écart du troupeau.

Modifications de la sensibilité: hyperesthésie à l’origine de réactions exagérées au bruit, à la lumière et au toucher (tremblements, panique, chute).

Troubles locomoteurs: démarche mal assurée, chutes, difficultés au relever, aux changements de direction. Parfois hypermétrie des membres antérieurs, ataxie postérieure, incoordination motrice.

Désordres neurovégétatifs: inrumination, bradycardie, troubles du rythme cardiaque.
Autres symptômes: chute de production laitière, parfois prurit.

Stade terminal: dégradation de l’état général, décubitus. Evolution mortelle en plusieurs semaines.

Remarque:

- Absence de fièvre. Absence de réponse immunitaire détectable.

- Des vaches présentant les prodromes de l’ESB en fin de gestation vont exprimer pleinement la maladie après la mise-bas, qui est un « stress » révélateur de la maladie.

Lésions
objectifs et organisation
Lésions macroscopiques: 

Absence de lésions macroscopiques hormis en cas de chute de l’animal (lésion traumatiques).

Lésions microscopiques: 

Les seules lésions spécifiques observées chez les individus atteints sont situées dans le système nerveux central, plus précisément dans le noyau gris du tronc cérébral. Il présente des lésions de vacuolisation de la substance grise de répartition symétrique, donnant un aspect « spongiforme » caractéristique.

Diagnostique
objectifs et organisation
Diagnostique clinique: 

Lors de l’examen clinique d’un bovin adulte, des troubles du comportement associés à une hypersensibilité, une hyperréactivité et des troubles locomoteurs, s’aggravant avec le temps, doivent faire soupçonner l’ESB.

Diagnostique différentiel: 

• Hypomagnésémie (tétanie d’herbage)

• Hypocalcémie (fièvre de lait)

• Listériose associée aux ensilages (1/3 des suspicion d’ESB non confirmées)

• Formes nerveuses de l’acétonémie, du coryza gangréneux

• Rage

• Abcès, tumeurs du cerveau et moelle épinière

• Carence profonde en cuivre

• Botulisme

Diagnostique de laboratoire: 

Il doit être réalisé dans des laboratoires spécialisés

Le diagnostic de laboratoire requiert l’accès au cerveau et suppose donc l’euthanasie de l’animal suspect et un prélèvement rapide du tissu cérébral (< 24h post mortem). Il repose sur la mise en évidence de lésions de spongiose ou la présence de la protéine prion pathogène au niveau du tronc cérébral.

- Test rapide de première intention

Mise en évidence (dans l’obex, tronc cérébral) de la protéine prion pathogène par WesternBlot ou ELISA. Ce test donne une réponse fiable disponible en moins de 24h. Il est mis en place dans les pays où la maladie est reconnue présente.

Si le résultat est positif, il est à confirmer par un laboratoire de référence. Si le résultat est négatif, ce test ne donne pas d’informations sur maladie responsable des troubles observés.

- Examen histopathologique:

Prélèvement de l’ensemble de l’encéphale. Caractérisation des lésions symétriques de vacuolisation des corps neuronaux des noyaux gris du tronc cérébral. Si l’ESB n’est pas confirmée on peut mettre en évidence des processus morbides associés à une autre maladie en cause.

Traitement: 

Aucun traitement curatif d’efficacité reconnue, ni chez l’Homme, ni chez l’animal.

Prophylaxie: 

Prophylaxie sanitaire

Pays indemnes:

• Surveillance ciblée : déceler les symptômes évocateurs d’ESB

• Mesures de protection relatives à l’importation

• Interdiction de l’emploi des farines de viande et d’os pour l’alimentation animale

Pays infectés:

• Abattage avec compensation financière pour confirmation des cas par le laboratoire avant destruction complète des carcasses.

• Abattages en cohorte (ascendants, descendants de l’animal infecté, animaux du même age ayant reçu la même alimentation).

• Interdiction de l’emploi des farines de viande et d’os pour l’alimentation animale.

• Contrôle du recyclage des protéines animales.

• Identification et traçabilité du bétail.

• Retrait et destruction systématique des matériaux à risque spécifiés (tête, moelle épinière, iléon, rate, thymus, intestins, etc.) pour les carcasses consommées.

Vaccins : 

Aucun vaccin ni chez l’homme ni chez l’animal.


Nouveaux sujets

Syndication