L’hypothèse « prion »:

L’ESB serait causée par une particule protéique infectieuse, ou prion pathogène, qui est actuellement la seule macromolécule liée à l’infectivité que l’on parvienne à détecter. Cet agent transmissible non conventionnel (ATNC) est étroitement apparenté à celui responsable de la Tremblante des petits ruminants.

La protéine prion pathogène est une isoforme partiellement protéase-résistante d’une protéine prion cellulaire de l’hôte, exprimée à l’état normal dans le système nerveux central. A la différence de la protéine prion cellulaire, la protéine prion pathogène, ne peut pas être physiologiquement éliminée par l’enzyme protéinase K et elle s’accumule dans le cytoplasme des cellules cérébrales, provoquant leur dégénérescence.

Le passage de la protéine prion normale à la protéine prion pathogène est dû à une modification de sa conformation. La protéine prion pathogène, anormalement conformée, a également le pouvoir de modifier de manière irréversible la conformation de la protéine normale, la rendant alors pathogène.

Particularités des Agents Transmissibles Non Conventionnels :

Ils se distinguent des autres agents pathogènes (bactéries, virus, etc.) par les propriétés suivantes:

• Absence d’acide nucléique détectable.

• Absence de réaction immunologique détectable.

• Résistance très élevée aux principaux agents physiques et chimiques.

• Préservés par la réfrigération et la congélation.

• Inactivation (mais pas stérilisation) :

- Par la chaleur : 136°C, à 3 bars pendant 20min.

- Par la soude à 2N pendant 1h à 20°C.

Remarque: les mesures de décontamination réduisent les titres en agent pathogène mais leur efficacité est souvent incomplète. L’agent infectieux survit notamment dans les tissus cadavériques même après plusieurs traitements d’équarrissage.