L’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) appelée communément « maladie de la vache folle » est une maladie dégénérative du système nerveux central qui se caractérise par l’apparition de cavités dans les cellules nerveuses cérébrales, donnant alors au cerveau un aspect spongieux.
L’ESB est une maladie inoculable et transmissible, mais non contagieuse, qui touche les bovins adultes après une durée d’incubation très longue. Son évolution clinique est inéluctablement mortelle.
Maladie déclarée à l’OIE par le Canada en 2004, les USA en 2003.
• Bovidés domestiques et sauvages : bovins, bisons, etc.
• Félins domestiques et sauvages : chats, tigres, pumas, ocelots, etc.
• Homme : l’agent de l’ESB provoque une forme très particulière de la maladie de Creutzfeld Jakob (MCJ), le nouveau variant - MCJ.
• Possibilité de transmission expérimentale aux ovins, caprins, porcs, souris, etc.
L’hypothèse « prion »:
L’ESB serait causée par une particule protéique infectieuse, ou prion pathogène, qui est actuellement la seule macromolécule liée à l’infectivité que l’on parvienne à détecter. Cet agent transmissible non conventionnel (ATNC) est étroitement apparenté à celui responsable de la Tremblante des petits ruminants.
La protéine prion pathogène est une isoforme partiellement protéase-résistante d’une protéine prion cellulaire de l’hôte, exprimée à l’état normal dans le système nerveux central. A la différence de la protéine prion cellulaire, la protéine prion pathogène, ne peut pas être physiologiquement éliminée par l’enzyme protéinase K et elle s’accumule dans le cytoplasme des cellules cérébrales, provoquant leur dégénérescence.
Le passage de la protéine prion normale à la protéine prion pathogène est dû à une modification de sa conformation. La protéine prion pathogène, anormalement conformée, a également le pouvoir de modifier de manière irréversible la conformation de la protéine normale, la rendant alors pathogène.
Particularités des Agents Transmissibles Non Conventionnels :
Ils se distinguent des autres agents pathogènes (bactéries, virus, etc.) par les propriétés suivantes:
• Absence d’acide nucléique détectable.
• Absence de réaction immunologique détectable.
• Résistance très élevée aux principaux agents physiques et chimiques.
• Préservés par la réfrigération et la congélation.
• Inactivation (mais pas stérilisation) :
- Par la chaleur : 136°C, à 3 bars pendant 20min.
- Par la soude à 2N pendant 1h à 20°C.
Remarque: les mesures de décontamination réduisent les titres en agent pathogène mais leur efficacité est souvent incomplète. L’agent infectieux survit notamment dans les tissus cadavériques même après plusieurs traitements d’équarrissage.
Incubation: très longue, en moyenne de 3 à 5 ans.
Grande variabilité individuelle de l’expression symptomatique. Les signes nerveux dominent le tableau clinique.
• Troubles du comportement: nervosité, peur, agressivité, comportements stéréotypés (léchage, prurit), dépression. Animaux se tenant à l’écart du troupeau.
• Modifications de la sensibilité: hyperesthésie à l’origine de réactions exagérées au bruit, à la lumière et au toucher (tremblements, panique, chute).
• Troubles locomoteurs: démarche mal assurée, chutes, difficultés au relever, aux changements de direction. Parfois hypermétrie des membres antérieurs, ataxie postérieure, incoordination motrice.
• Désordres neurovégétatifs: inrumination, bradycardie, troubles du rythme cardiaque.
• Autres symptômes: chute de production laitière, parfois prurit.
• Stade terminal: dégradation de l’état général, décubitus. Evolution mortelle en plusieurs semaines.
Remarque:
- Absence de fièvre. Absence de réponse immunitaire détectable.
- Des vaches présentant les prodromes de l’ESB en fin de gestation vont exprimer pleinement la maladie après la mise-bas, qui est un « stress » révélateur de la maladie.
Aucun traitement curatif d’efficacité reconnue, ni chez l’Homme, ni chez l’animal.
Prophylaxie sanitaire
Pays indemnes:
• Surveillance ciblée : déceler les symptômes évocateurs d’ESB
• Mesures de protection relatives à l’importation
• Interdiction de l’emploi des farines de viande et d’os pour l’alimentation animale
Pays infectés:
• Abattage avec compensation financière pour confirmation des cas par le laboratoire avant destruction complète des carcasses.
• Abattages en cohorte (ascendants, descendants de l’animal infecté, animaux du même age ayant reçu la même alimentation).
• Interdiction de l’emploi des farines de viande et d’os pour l’alimentation animale.
• Contrôle du recyclage des protéines animales.
• Identification et traçabilité du bétail.
• Retrait et destruction systématique des matériaux à risque spécifiés (tête, moelle épinière, iléon, rate, thymus, intestins, etc.) pour les carcasses consommées.
Aucun vaccin ni chez l’homme ni chez l’animal.