BSE

Distribution géographique

Distribution géographique de l'ESB dans le monde entre juillet et décembre 2010 (Source WAHID - OIE) Lire plus

Geographical distribution

Geographical distribution of BSE in the world between july and december 2010 (Source WAHID - OIE)

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Monographie

Définition: 

L’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) appelée communément « maladie de la vache folle » est une maladie dégénérative du système nerveux central qui se caractérise par l’apparition de cavités dans les cellules nerveuses cérébrales, donnant alors au cerveau un aspect spongieux.

L’ESB est une maladie inoculable et transmissible, mais non contagieuse, qui touche les bovins adultes après une durée d’incubation très longue. Son évolution clinique est inéluctablement mortelle.

Situation dans les Amériques: 

Maladie déclarée à l’OIE par le Canada en 2004, les USA en 2003.

Espèces sensibles: 

• Bovidés domestiques et sauvages : bovins, bisons, etc.

• Félins domestiques et sauvages : chats, tigres, pumas, ocelots, etc.

• Homme : l’agent de l’ESB provoque une forme très particulière de la maladie de Creutzfeld Jakob (MCJ), le nouveau variant - MCJ.

• Possibilité de transmission expérimentale aux ovins, caprins, porcs, souris, etc.

Agent pathogène / éthiologie: 

L’hypothèse « prion »:

L’ESB serait causée par une particule protéique infectieuse, ou prion pathogène, qui est actuellement la seule macromolécule liée à l’infectivité que l’on parvienne à détecter. Cet agent transmissible non conventionnel (ATNC) est étroitement apparenté à celui responsable de la Tremblante des petits ruminants.

La protéine prion pathogène est une isoforme partiellement protéase-résistante d’une protéine prion cellulaire de l’hôte, exprimée à l’état normal dans le système nerveux central. A la différence de la protéine prion cellulaire, la protéine prion pathogène, ne peut pas être physiologiquement éliminée par l’enzyme protéinase K et elle s’accumule dans le cytoplasme des cellules cérébrales, provoquant leur dégénérescence.

Le passage de la protéine prion normale à la protéine prion pathogène est dû à une modification de sa conformation. La protéine prion pathogène, anormalement conformée, a également le pouvoir de modifier de manière irréversible la conformation de la protéine normale, la rendant alors pathogène.

Particularités des Agents Transmissibles Non Conventionnels :

Ils se distinguent des autres agents pathogènes (bactéries, virus, etc.) par les propriétés suivantes:

• Absence d’acide nucléique détectable.

• Absence de réaction immunologique détectable.

• Résistance très élevée aux principaux agents physiques et chimiques.

• Préservés par la réfrigération et la congélation.

• Inactivation (mais pas stérilisation) :

- Par la chaleur : 136°C, à 3 bars pendant 20min.

- Par la soude à 2N pendant 1h à 20°C.

 

Remarque: les mesures de décontamination réduisent les titres en agent pathogène mais leur efficacité est souvent incomplète. L’agent infectieux survit notamment dans les tissus cadavériques même après plusieurs traitements d’équarrissage.

Mode de transmission
objectifs et organisation
Sources: 

L’ESB est provoquée par l’ingestion d’aliments contenant des farines de viande et d’os contaminées.

Matières virulentes: l’ensemble du système nerveux central : yeux, encéphale, moelle épinière des animaux cliniquement atteints.

 

Facteurs de réceptivité et de sensibilité

Age: bovins adultes principalement entre 4 et 7 ans.

Race: laitières (exposées à une alimentation industrielle, durée de vie plus longue, compatible avec la durée d’incubation de la maladie).

Transmission: 

Directe: par ingestion de farines animales contaminées. Risque de contaminations croisées dans les chaînes de production d’aliments industriels destinés au bétail.

- Verticale : risque d’infection des veaux issus de mères atteintes. Aucun mécanisme démontré.

- Horizontale : aucune preuve de transmission entre bovin.

Indirecte: Pas de preuve de transmission iatrogène ou par l’intermédiaire des pâturages

Contamination humaine: l’apparition d’un nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est en faveur d’une transmission à l’Homme par voie alimentaire.

Mode de contamination: 

Par voie orale (ingestion de farines de viande et d’os contaminées).

Symptômes: 

Incubation: très longue, en moyenne de 3 à 5 ans.

Grande variabilité individuelle de l’expression symptomatique. Les signes nerveux dominent le tableau clinique.

Troubles du comportement: nervosité, peur, agressivité, comportements stéréotypés (léchage, prurit), dépression. Animaux se tenant à l’écart du troupeau.

Modifications de la sensibilité: hyperesthésie à l’origine de réactions exagérées au bruit, à la lumière et au toucher (tremblements, panique, chute).

Troubles locomoteurs: démarche mal assurée, chutes, difficultés au relever, aux changements de direction. Parfois hypermétrie des membres antérieurs, ataxie postérieure, incoordination motrice.

Désordres neurovégétatifs: inrumination, bradycardie, troubles du rythme cardiaque.
Autres symptômes: chute de production laitière, parfois prurit.

Stade terminal: dégradation de l’état général, décubitus. Evolution mortelle en plusieurs semaines.

Remarque:

- Absence de fièvre. Absence de réponse immunitaire détectable.

- Des vaches présentant les prodromes de l’ESB en fin de gestation vont exprimer pleinement la maladie après la mise-bas, qui est un « stress » révélateur de la maladie.

Lésions
objectifs et organisation
Lésions macroscopiques: 

Absence de lésions macroscopiques hormis en cas de chute de l’animal (lésion traumatiques).

Lésions microscopiques: 

Les seules lésions spécifiques observées chez les individus atteints sont situées dans le système nerveux central, plus précisément dans le noyau gris du tronc cérébral. Il présente des lésions de vacuolisation de la substance grise de répartition symétrique, donnant un aspect « spongiforme » caractéristique.

Diagnostique
objectifs et organisation
Diagnostique clinique: 

Lors de l’examen clinique d’un bovin adulte, des troubles du comportement associés à une hypersensibilité, une hyperréactivité et des troubles locomoteurs, s’aggravant avec le temps, doivent faire soupçonner l’ESB.

Diagnostique différentiel: 

• Hypomagnésémie (tétanie d’herbage)

• Hypocalcémie (fièvre de lait)

• Listériose associée aux ensilages (1/3 des suspicion d’ESB non confirmées)

• Formes nerveuses de l’acétonémie, du coryza gangréneux

• Rage

• Abcès, tumeurs du cerveau et moelle épinière

• Carence profonde en cuivre

• Botulisme

Diagnostique de laboratoire: 

Il doit être réalisé dans des laboratoires spécialisés

Le diagnostic de laboratoire requiert l’accès au cerveau et suppose donc l’euthanasie de l’animal suspect et un prélèvement rapide du tissu cérébral (< 24h post mortem). Il repose sur la mise en évidence de lésions de spongiose ou la présence de la protéine prion pathogène au niveau du tronc cérébral.

- Test rapide de première intention

Mise en évidence (dans l’obex, tronc cérébral) de la protéine prion pathogène par WesternBlot ou ELISA. Ce test donne une réponse fiable disponible en moins de 24h. Il est mis en place dans les pays où la maladie est reconnue présente.

Si le résultat est positif, il est à confirmer par un laboratoire de référence. Si le résultat est négatif, ce test ne donne pas d’informations sur maladie responsable des troubles observés.

- Examen histopathologique:

Prélèvement de l’ensemble de l’encéphale. Caractérisation des lésions symétriques de vacuolisation des corps neuronaux des noyaux gris du tronc cérébral. Si l’ESB n’est pas confirmée on peut mettre en évidence des processus morbides associés à une autre maladie en cause.

Traitement: 

Aucun traitement curatif d’efficacité reconnue, ni chez l’Homme, ni chez l’animal.

Prophylaxie: 

Prophylaxie sanitaire

Pays indemnes:

• Surveillance ciblée : déceler les symptômes évocateurs d’ESB

• Mesures de protection relatives à l’importation

• Interdiction de l’emploi des farines de viande et d’os pour l’alimentation animale

Pays infectés:

• Abattage avec compensation financière pour confirmation des cas par le laboratoire avant destruction complète des carcasses.

• Abattages en cohorte (ascendants, descendants de l’animal infecté, animaux du même age ayant reçu la même alimentation).

• Interdiction de l’emploi des farines de viande et d’os pour l’alimentation animale.

• Contrôle du recyclage des protéines animales.

• Identification et traçabilité du bétail.

• Retrait et destruction systématique des matériaux à risque spécifiés (tête, moelle épinière, iléon, rate, thymus, intestins, etc.) pour les carcasses consommées.

Vaccins : 

Aucun vaccin ni chez l’homme ni chez l’animal.


Monograph

Définition: 

Bovine spongiform encephalopathy (BSE) commonly known as "mad cow disease" is a disease which affects the central nervous system and is characterized by the development of cavities within brain nerve cells, giving the brain a sponge-like appearance.

BSE is a transmissible, inoculable disease but it is not contagious. It affects adult bovines following a long incubation period. The disease leads inevitably to death.

Situation dans les Amériques: 

The disease was declared to the OIE by Canada in 2004 and the USA in 2003.

Espèces sensibles: 

• Domestic and wild bovidae: bovines, bisons, etc.

• Domestic and wild felines: cats, tigers, pumas, ocelots, etc.

• Man: the BSE causes a rare form of the Creutzfeld Jakob (CJD) disease in man, the new variant CJD.

• Possibility of experimental transmission to ovines, caprines, pigs, mice, etc.

Agent pathogène / éthiologie: 

The "prion" hypothesis:

BSE is caused by an infectious protein particle, or pathogenic prion, which is currently the only infectivity-related macromolecule that we are able to detect. This non-conventional transmissible agent (NCTA) is strictly similar to the agent responsible for scrapie in small ruminants.

The pathogenic prion protein is a partially protease-resistant isoform from a host cell prion protein, expressed normally in the central nervous system. Compared to the cell prion protein, the pathogenic prion protein can not be physiologically eliminated by the proteinase K enzyme and instead accumulates in brain cell cytoplasms causing their degeneration.

The normal prion protein becomes pathogenic through conformation modification. The pathogenic prion protein, abnormally conformed, also has the ability to irreversibly modify normal protein conformation, causing it to become pathogenic.

Non-Conventional Transmissible Agent characteristics:

Can be distinguished from other pathogenic agents (bacteria, viruses, etc.) by the following properties:

• Absence of detectable nucleic acid.

• Absence of any detectable immunological reaction.

• High resistance to principal physical and chemical agents.

• Preserved through refrigeration and freezing.

• Inactivation (but not sterilisation):

- Through heat: 136°C, at 3 bars for 20min.

- In 2N sodium hydroxide solutions for 1h at 20°C.

 

NB: decontamination measures reduce pathogenic agent titres but their efficacy is often limited. The infectious agent survives especially in cadaveric tissue even after thorough quartering processes.

Mode de transmission
objectifs et organisation
Sources: 

BSE occurs through ingestion of feed containing contaminated meat and bone meal.

Virulent matter: the central nervous system as a whole: eyes, brain, spinal cord of clinically affected animals.

 

Age: adult bovines mainly between 4 and 7 years.

Breed: dairy (exposed to industrially processed feed, longer life expectancy, compatible with the disease incubation period).

 

Transmission: 

Direct: through ingestion of contaminated meat and bone meal. Risk of cross-contamination in industrial food production chains intended for cattle.

- Vertical: risk of infection for calves born to affected cows. No transmission mechanism has been demonstrated.

- Horizontal: no proof to support transmission between bovines.

Indirect: no proof to support iatrogenic transmission or transmission through pasture.

Human contamination: the appearance of a new variant of Creutzfeldt-Jakob disease suggests transmission to man through food.

Mode de contamination: 

By oral route (ingestion of contaminated meat and bone meal).

Symptômes: 

Incubation period: very long, on average 3 to 5 years.

Great individual variability as to the expression of symptoms. Central nervous signs dominate clinical presentation.

Behaviour disorders: nervousness, fear, aggressiveness, stereotypical behaviour (licking, pruritis), depression. Affected animals graze apart from the rest of the herd.

Sensory modifications: hyperaesthesia originating from overreaction to noise, light and touch (trembling, panic, falls).

Locomotor disorders: unsteady gait, falls, difficulty in rising and in changing direction. Hypermetria and ataxia of the hind limbs may occur as motor lack of coordination.

Neurovegetative disorders: suspended rumination, bradycardia, cardiac arrhythmia.

Other symptoms: drop in milk production, occasionally pruritis.

Terminal phase: general deterioration of health, recumbence. Progression towards death in several weeks.

Comments:

- Absence of fever. Absence of any detectable immune response.

- Cows presenting BSE symptoms at the end of the gestation period will fully express the disease after farrowing, which is considered a "stress" that reveals the disease.

Lésions
objectifs et organisation
Lésions macroscopiques: 

Absence of macroscopic lesions except where the animal may have fallen (traumatic lesions).

Lésions microscopiques: 

The only specific lesions observed in affected animals are situated in the central nervous system and particularly in the brain stem basal ganglia. The latter present symetrically distributed vacuolation of the grey matter, giving the characteristic "sponge-like" appearance to the brain.

Diagnostique
objectifs et organisation
Diagnostique clinique: 

During the clinical examination of an adult bovine, any behavioural disorders associated with hypersensitivity, hyper reactivity and locomotor disorders worsening over time should arouse suspicion of BSE.

Diagnostique différentiel: 

• Hypomagnesemia (grass tetany)

• Hypocalcaemia (milk fever)

• Silage-related Listeriosis (1/3 of BSE unconfirmed suspicions)

• Nervous forms of acetonaemia, gangrenous coryza

• Rabies

• Abscesses, brain and spinal cord tumours

• Severe copper deficiency

• Botulism

Diagnostique de laboratoire: 

This must be carried out in a specialist laboratory

Laboratory diagnosis requires access to the brain and therefore euthanasia of the suspect animal and a rapid brain tissue sample (< 24h post mortem). Spongiosis lesions or the pathogenic prion protein must be present in the brain stem to confirm the diagnosis.

- First-line rapid test

Detection (in the obex and brain stem) of the pathogenic prion protein using a WesternBlot or ELISA test. This gives a reliable result available in less than 24h. It is implemented in those countries where the disease is recognised as present.

If the result is positive, it must be confirmed by a reference laboratory. If the result is negative, the test does not provide any information as to the disease responsible for the symptoms observed.

- Histopathological examination:

 Whole brain sample. Characterization of the vacuolation symetrical lesions in the brain stem basal ganglia neuronal bodies. If BSE is not confirmed any other disease process relating to another disease can be detected.

Traitement: 

No effective cure is known either for man or for animals.

Prophylaxie: 

Sanitary prophylaxis

Disease-free countries:

• Targeted monitoring: detecting symptoms evocative of BSE

• Importation-related protection measures

• Ban on the use of meat and bone meal in animal feed

Infected countries:

• Slaughter rewarded by financial compensation for confirmation of cases by the laboratory before complete carcass destruction.

• Cohort slaughter (ancestors and offspring of the infected animal, animals of the same age having received the same feed).

• Ban on the use of meat and bone meal in animal feed.

• Animal protein recycling controls.

• Cattle identification and traceability.

• Withdrawal and systematic destruction of specified risk material (head, spinal cord, ileum, spleen, thymus, intestines, etc.) in carcasses for consumption.

Vaccins : 

No human or animal vaccine exists.


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