BSE

Distribución geográfica

Distribution géographique de l'ESB dans le monde entre juillet et décembre 2010 (Source WAHID - OIE) Leer más »

Geographical distribution

Geographical distribution of BSE in the world between july and december 2010 (Source WAHID - OIE)

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Monografia

Definición: 

La encefalopatía espongiforme bovina (EEB) comúnmente denominada "enfermedad de las vacas locas" es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central que se caracteriza por la aparición de cavidades en las células nerviosas cerebrales, lo que hace que el cerebro adquiera un aspecto esponjoso.

La EEB es una enfermedad inoculable y transmisible, aunque no contagiosa, que afecta al ganado bovino adulto tras un periodo de incubación muy largo. Su evolución clínica es inevitablemente mortal.

Situación en las Américas: 

Enfermedad declarada a la OIE por Canadá en 2004, y por EE.UU. en 2003.

Especies susceptibles: 

• Bóvidos domésticos y salvajes: bovinos, bisontes, etc.
• Felinos domésticos y salvajes: gatos, tigres, pumas, ocelotes, etc.
• Hombre: el agente de la EEB produce una forma muy particular de la enfermedad de Creutzfeld Jacob (ECJ), la nueva variante - MCJ.
• Posibilidad de transmisión experimental a ovinos, caprinos, cerdos, ratones, etc.

Factores de receptividad y de sensibilidad

Edad: ganado bovino adulto principalmente entre 4 y 7 años.

Raza: lecheras (expuestas a una alimentación industrial, vida más prolongada, compatible con la duración de la incubación de la enfermedad).

Agente Patógeno / etiología: 

La hipótesis del "prión":

La EEB estaría causada por una partícula proteica infecciosa, o prión patógeno, que actualmente es la única macromolécula asociada a la infectividad que se ha logrado detectar. Este agente transmisible no convencional (ATNC) se encuentra estrechamente emparentado con el responsable del temblor de los pequeños rumiantes.

La proteína priónica patógena es una isoforma, parcialmente resistente a la proteasa, de una proteína priónica celular del huésped, que se expresa normalmente en el sistema nervioso central. A diferencia de la proteína priónica celular, la proteína priónica patógena, no puede se fisiológicamente eliminada por la enzima proteinasa K, y se acumula en el citoplasma de las células cerebrales, provocando su degeneración.

El paso de la proteína priónica normal a la proteína priónica patógena se debe a una modificación de su conformación. La proteína priónica patógena, anormalmente conformada, posee también la capacidad de modificar de forma irreversible la conformación de la proteína normal, convirtiéndola en patógena.


Particularidades de los Agentes transmisibles no convencionales:

Se distinguen de los demás agentes patógenos (bacterias, virus, etc.) por las siguientes propiedades:

• Ausencia de ácido nucleico detectable.
• Ausencia de reacción inmunológica detectable.
• Extraordinaria resistencia a los principales agentes físicos y químicos.
• Se conservan con la refrigeración y la congelación.
• Inactivación (pero no esterilización):
- Por el calor: 136° C, a 3 bares durante 20 min.
- Por la sosa a 2N durante 1h a 20° C.

Observación: las medidas de descontaminación reducen los títulos del agente patógeno pero su eficacia es a menudo incompleta. El agente infeccioso sobrevive especialmente en los tejidos de cadáveres incluso después de varios tratamientos de transformación de los despojos.

Modo de transmisión
Enfermedades
Fuentes de infección: 

La EEB es provocada por la ingestión de alimentos que contienen harinas de carne y hueso contaminadas.

Materiales virulentos: todo el sistema nervioso central: ojos, encéfalo, médula espinal de animales clínicamente afectados.

Age: adult bovines mainly between 4 and 7 years.

Breed: dairy (exposed to industrially processed feed, longer life expectancy, compatible with the disease incubation period).

 

Transmisión: 

Directa: por ingestión de harinas animales contaminadas. Riesgo de contaminaciones cruzadas en las cadenas de producción de alimentos industriales destinadas al ganado.

- Vertical: riesgo de infección de terneros nacidos de madres afectadas. Ningún mecanismo demostrado.

- Horizontal: ninguna prueba de transmisión entre el ganado bovino.

Indirecta: No hay pruebas de t5ransmisión yatrogénica ni a través del pasto.

Contaminación humana: la aparición de una nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob habla a favor de una transmisión al hombre por vía alimentaria.

Modo de contaminación: 

Por vía oral (ingestión de harinas de carne y hueso contaminadas).

Signos clínicos: 

ncubación: muy prolonagada, un promedio de 3 a 5 años.

Gran variabilidad individual de la expresión de los síntomas. Los signos neurológicos dominan el cuadro clínico.

Trastornos del comportamiento: nerviosismo, miedo, agresividad, comportamientos estereotipados (lameteo, prurito), depresión. Loa animales se mantienen apartados del rebaño.

Modificaciones de la sensibilidad: hiperestesia que provoca reacciones exageradas al ruido, a la luz y al tacto (temblores, pánico, caídas).

Trastornos locomotores: marcha insegura, caídas, dificultad para levantarse y para cambiar de dirección. A veces, hipermetría de los miembros anteriores, ataxia posterior, descoordinación motora.

Trastornos neurovegetativos: disminución de la rumiación, bradicardia, trastornos del ritmo cardiaco.

Otros síntomas: caída de la producción de leche, a veces prurito.

Fase terminal: deterioro del estado general, decúbito. Evoluciona hacia la muerte en varias semanas.

Observaciones:

- Ausencia de fiebre. Ausencia de respuesta inmunitaria detectable.

- Las vacas que presentan los síntomas preliminares de la EEB al final de la gestación padecerán la enfermedad florida después del parto, lo que se considera como una situación de "estrés" reveladora de la enfermedad.

Lesiones
Enfermedades
Lesiones macroscópicas: 

Ausencia de lesiones macroscópicas excepto en caso de caída del animal (lesiones traumáticas).

Lesiones microscópicas: 

Las únicas lesiones específicas observadas en los individuos afectados se sitúan en el sistema nervioso central, más especialmente en el núcleo gris del tronco del encéfalo. Presenta lesiones de vacuolización de la sustancia gris repartidas simétricamente, dando un aspecto "espongiforme" característico.

Diagnóstico
Enfermedades
Diagnóstico Clínico: 

Durante el examen clínico de un bovino adulto, presencia de trastornos del comportamiento asociados a una hipersensibilidad, una hiperrreactividad y a trastornos de la locomoción, que se agravan con el tiempo, deben hacer sospechar una EEB.

Diagnóstico diferencial: 

• Hipomagnesemia (tetania de los pastos)
• Hipocalcemia (fiebre de la leche)
• Listeriorsis asociada a los graneros (1/3 de sospechas de EEB sin confirmar)
• Formas neurológicas de la acetonemia, del coriza generalizado
• Rabia
• Abcesos y tumores cerebrales y de la médula espinal
• Carencia acentuada de cobre
• Botulismo

Diagnóstico de laboratiorio: 

Debe realizarse en laboratorios especializados
El diagnóstico de laboratorio requiere acceder al cerebro y supone, por tanto, la eutanasia del animal sospechoso y la extracción rápida del tejido cerebral (< 24h post mortem). Se basa en la demostración de las lesiones de espongiosis o la presencia de proteína priónica patógena en el tronco del encéfalo.

- Prueba rápida por primera intención

Demostración (en el óbex y el tronco del encéfalo) de la proteína priónica patógena por Western Blotting o ELISA. Esta prueba proporciona una respuesta fiable en menos de 24 h. Se halla implementada en aquellos países donde está presente la enfermedad.
Si el resultado es positivo, deberá ser confirmado por un laboratorio de referencia. Si el resultado es negativo, esta prueba no informa de la enfermedad responsable de los trastornos observados.

- Examen histopatológico:

Extracción de todo el encéfalo. Caracterización de las lesiones simétricas de vacuolización de los cuerpos neuronales de los núcleos grises del tronco cerebral. Si no se ha confirmado la EEB, podrán ponerse de manifiesto procesos mórbidos asociados a otra enfermedad causal.

Tratamiento: 

Ningún tratamiento curativo de eficacia comprobada, ni en el hombre, ni en el animal.

Profilaxis: 

Profilaxis sanitaria

Países indemnes:

• Vigilancia dirigida: descubrir los síntomas sospechosos de EEB
• Medidas de protección respecto a la importación
• Prohibición del uso de harinas de carne y de hueso para la alimentación animal

Países infectados:

• Sacrificio con compensación financiera por la confirmación de casos por el laboratorio antes de la destrucción completa de los esqueletos.
• Sacrificios en grupo (ascendientes y descendientes del animal infectado, animales de la misma edad que hayan recibido la misma alimentación).
• Prohibición del uso de harinas de carne y de hueso para la alimentación animal.
• Control del reciclado de las proteínas animales.
• Identificación y trazabilidad del ganado.
• Retirada y destrucción sistemática de materiales con riesgos especiales (cabeza, médula espinal, íleon, bazo, timo, intestinos, etc.) de los despojos consumidos.

Vacunas: 

Ninguna vacuna para el hombre o los animales.


Monograph

Definición: 

Bovine spongiform encephalopathy (BSE) commonly known as "mad cow disease" is a disease which affects the central nervous system and is characterized by the development of cavities within brain nerve cells, giving the brain a sponge-like appearance.

BSE is a transmissible, inoculable disease but it is not contagious. It affects adult bovines following a long incubation period. The disease leads inevitably to death.

Situación en las Américas: 

The disease was declared to the OIE by Canada in 2004 and the USA in 2003.

Especies susceptibles: 

• Domestic and wild bovidae: bovines, bisons, etc.

• Domestic and wild felines: cats, tigers, pumas, ocelots, etc.

• Man: the BSE causes a rare form of the Creutzfeld Jakob (CJD) disease in man, the new variant CJD.

• Possibility of experimental transmission to ovines, caprines, pigs, mice, etc.

Agente Patógeno / etiología: 

The "prion" hypothesis:

BSE is caused by an infectious protein particle, or pathogenic prion, which is currently the only infectivity-related macromolecule that we are able to detect. This non-conventional transmissible agent (NCTA) is strictly similar to the agent responsible for scrapie in small ruminants.

The pathogenic prion protein is a partially protease-resistant isoform from a host cell prion protein, expressed normally in the central nervous system. Compared to the cell prion protein, the pathogenic prion protein can not be physiologically eliminated by the proteinase K enzyme and instead accumulates in brain cell cytoplasms causing their degeneration.

The normal prion protein becomes pathogenic through conformation modification. The pathogenic prion protein, abnormally conformed, also has the ability to irreversibly modify normal protein conformation, causing it to become pathogenic.

Non-Conventional Transmissible Agent characteristics:

Can be distinguished from other pathogenic agents (bacteria, viruses, etc.) by the following properties:

• Absence of detectable nucleic acid.

• Absence of any detectable immunological reaction.

• High resistance to principal physical and chemical agents.

• Preserved through refrigeration and freezing.

• Inactivation (but not sterilisation):

- Through heat: 136°C, at 3 bars for 20min.

- In 2N sodium hydroxide solutions for 1h at 20°C.

 

NB: decontamination measures reduce pathogenic agent titres but their efficacy is often limited. The infectious agent survives especially in cadaveric tissue even after thorough quartering processes.

Modo de transmisión
Enfermedades
Fuentes de infección: 

BSE occurs through ingestion of feed containing contaminated meat and bone meal.

Virulent matter: the central nervous system as a whole: eyes, brain, spinal cord of clinically affected animals.

 

Age: adult bovines mainly between 4 and 7 years.

Breed: dairy (exposed to industrially processed feed, longer life expectancy, compatible with the disease incubation period).

 

Transmisión: 

Direct: through ingestion of contaminated meat and bone meal. Risk of cross-contamination in industrial food production chains intended for cattle.

- Vertical: risk of infection for calves born to affected cows. No transmission mechanism has been demonstrated.

- Horizontal: no proof to support transmission between bovines.

Indirect: no proof to support iatrogenic transmission or transmission through pasture.

Human contamination: the appearance of a new variant of Creutzfeldt-Jakob disease suggests transmission to man through food.

Modo de contaminación: 

By oral route (ingestion of contaminated meat and bone meal).

Signos clínicos: 

Incubation period: very long, on average 3 to 5 years.

Great individual variability as to the expression of symptoms. Central nervous signs dominate clinical presentation.

Behaviour disorders: nervousness, fear, aggressiveness, stereotypical behaviour (licking, pruritis), depression. Affected animals graze apart from the rest of the herd.

Sensory modifications: hyperaesthesia originating from overreaction to noise, light and touch (trembling, panic, falls).

Locomotor disorders: unsteady gait, falls, difficulty in rising and in changing direction. Hypermetria and ataxia of the hind limbs may occur as motor lack of coordination.

Neurovegetative disorders: suspended rumination, bradycardia, cardiac arrhythmia.

Other symptoms: drop in milk production, occasionally pruritis.

Terminal phase: general deterioration of health, recumbence. Progression towards death in several weeks.

Comments:

- Absence of fever. Absence of any detectable immune response.

- Cows presenting BSE symptoms at the end of the gestation period will fully express the disease after farrowing, which is considered a "stress" that reveals the disease.

Lesiones
Enfermedades
Lesiones macroscópicas: 

Absence of macroscopic lesions except where the animal may have fallen (traumatic lesions).

Lesiones microscópicas: 

The only specific lesions observed in affected animals are situated in the central nervous system and particularly in the brain stem basal ganglia. The latter present symetrically distributed vacuolation of the grey matter, giving the characteristic "sponge-like" appearance to the brain.

Diagnóstico
Enfermedades
Diagnóstico Clínico: 

During the clinical examination of an adult bovine, any behavioural disorders associated with hypersensitivity, hyper reactivity and locomotor disorders worsening over time should arouse suspicion of BSE.

Diagnóstico diferencial: 

• Hypomagnesemia (grass tetany)

• Hypocalcaemia (milk fever)

• Silage-related Listeriosis (1/3 of BSE unconfirmed suspicions)

• Nervous forms of acetonaemia, gangrenous coryza

• Rabies

• Abscesses, brain and spinal cord tumours

• Severe copper deficiency

• Botulism

Diagnóstico de laboratiorio: 

This must be carried out in a specialist laboratory

Laboratory diagnosis requires access to the brain and therefore euthanasia of the suspect animal and a rapid brain tissue sample (< 24h post mortem). Spongiosis lesions or the pathogenic prion protein must be present in the brain stem to confirm the diagnosis.

- First-line rapid test

Detection (in the obex and brain stem) of the pathogenic prion protein using a WesternBlot or ELISA test. This gives a reliable result available in less than 24h. It is implemented in those countries where the disease is recognised as present.

If the result is positive, it must be confirmed by a reference laboratory. If the result is negative, the test does not provide any information as to the disease responsible for the symptoms observed.

- Histopathological examination:

 Whole brain sample. Characterization of the vacuolation symetrical lesions in the brain stem basal ganglia neuronal bodies. If BSE is not confirmed any other disease process relating to another disease can be detected.

Tratamiento: 

No effective cure is known either for man or for animals.

Profilaxis: 

Sanitary prophylaxis

Disease-free countries:

• Targeted monitoring: detecting symptoms evocative of BSE

• Importation-related protection measures

• Ban on the use of meat and bone meal in animal feed

Infected countries:

• Slaughter rewarded by financial compensation for confirmation of cases by the laboratory before complete carcass destruction.

• Cohort slaughter (ancestors and offspring of the infected animal, animals of the same age having received the same feed).

• Ban on the use of meat and bone meal in animal feed.

• Animal protein recycling controls.

• Cattle identification and traceability.

• Withdrawal and systematic destruction of specified risk material (head, spinal cord, ileum, spleen, thymus, intestines, etc.) in carcasses for consumption.

Vacunas: 

No human or animal vaccine exists.


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